病因常见有以下几种:一,中毒:如重金属,以及有机磷农药等有机化合物.二,营养代谢障碍:B族维生素缺乏,糖尿病,尿毒症,慢性消化道疾病,妊娠等.三,感染:常伴发或继发于各种急性和慢染,如痢疾,结核,传染性肝炎,伤寒,腮腺炎等,少数可因病原体直接侵犯周围神经所致,如麻风神经炎等.四,过敏,变态反应:如血清治疗或疫苗接种后神经炎等.五,其它:如结缔组织疾病,遗传性疾病如腓骨肌萎缩症,遗传性共济失调性周围神经炎(Refsum病),遗传觉性神经根神经病等.此外,躯体各种癌症也可引起多发性神经炎,且可在原发病灶出现临床症状之前数月发生,应引起警惕.病理除少数病因(如麻风)所致者周围神经有炎性改变外,病理改变主要是周围神经的节段性脱髓鞘改变和轴突变性,或两者兼有.少数病例可伴有神经肌肉连接点的改变.临床表现本病由于病因不同,起病可急可缓.主要临床表现为以肢体远端为著的对称觉,运动及植物神经功能障碍,且常以下肢较重.一,感觉障碍:初期常以指(或趾)端烧灼,疼痛,发麻等感觉异常或感觉过敏等刺激症状为著,逐渐出现感觉减退乃至消失.感觉障碍的分布呈手套或袜套式.少数病人可有深感觉障碍.腓肠肌等处常有压痛.二,运动障碍:表现为肌力减退,肌张力低下,腱反射减弱或消失,个别病因(如呋喃西林)所致者反射可活跃.久病后可有肌萎缩.三,植物神经功能障碍:肢端皮肤发凉,苍白,潮红或轻度发绀,少汗或多汗,皮肝变薄变嫩或粗糙,指(趾)甲失去正常光泽,角化增强等.由于病因不同上述三组症状表现可有差异.如由呋喃西林类中毒,砷中毒等引起者,疼痛常较剧烈;糖尿病引起者有时肌萎缩较显.临床表现的轻重程度也不一致,轻者可仅有肢端疼痛,麻木而无感觉缺失或运动障碍,重者也可有肢体瘫痪.预后一般较好.恢复多从肢体远端开始.诊断和鉴别诊断根据对称性肢体远端为著的运动,感觉和植物神经功能障碍特点,本病诊断不难.有时需作肌电图及神经传导速度测定或神经,肌肉活检帮助诊断.病因诊断需根据病史,临床症状特点和有关的化验检查结果等确定.部分病人可能找不到明确的病因.鉴别诊断方面应注意排除下列疾病.一,红斑性肢痛症:由于血管舒缩机能障碍致肢端小血管阵发性扩张引起的疾病.以双下肢多见,表现为肢端剧痛,局部皮温增高,发红,多汗或轻度凹陷性水肿.发作时将患肢浸于冷水中疼痛可减轻或缓解,受热后血管扩张可使症状加重.二,雷诺病:本病由于肢端小血管间歇性收缩或痉挛致局部缺血引起.以双上肢多见表现为双侧手指苍白,发凉,麻木,烧灼感,也可因继发性毛细血管扩张而呈青紫色.晚期可发绀,溃烂.寒冷时因血管收缩可使症状加重.三,癔病性肢体麻木:常由精神因素发病,肢体麻木程度,持续时间长短不一,且有其它癔病症状.腱反射多活跃,套式感觉障碍范围常超过肘,膝关节,或边界变化不定.治疗应以预防为主,如加强劳动保护,预防金属和农药中毒,尽量少用呋喃类药物(如需要服用时,可同时加服维生素B族药物)等.如发现有神经症状和体征时,应尽快解除病因,改善神经营养功能,并增强体质.如重金属所致者,可使用解毒剂,如二巯基丁二酸钠(0.5~
1.0g加入注射用水20ml静注1/日),5~10次为一疗程;营养代谢障碍所致者,应寻找营养障碍原因并予以相应处理;由糖尿病引起者应同时治疗糖尿病.药物治疗可使用神经营养代谢药和血管扩张药以促进神经传导功能的恢复.
雷诺(Raynaud)综合征是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病,表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重,偶见于下肢。 雷诺氏综合征临床上并不少见。多见于女性,男、女发病比例约为1∶10。发病年龄多在20~30岁之间,绝少超过40岁。大多数见于寒冷的地区。好发寒冷季节。 什么原因引起雷诺氏病 雷诺综合征的病因目前仍不完全明确。寒冷刺激、情绪激素或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因如感染、疲劳等。由于病情常在期加重,在妊娠期减轻,因此,有人认为本症可能与性腺功能有关。 雷诺氏病有什么症状 病人常在受冷或情绪激动后,手指皮色突然变为苍白,继而发紫。发作常从指尖开始,以后扩展至整个手指,甚至掌部。伴有局部发凉、麻木、针刺感和感觉减退。持续数分钟后逐渐转为潮红、皮肤转暖、并感烧样胀前,最后皮肤颜色恢复正常。热饮或喝酒,暖和肢体后,常可缓解发作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由苍白、青紫、潮红阶段到恢复正常的时间大至为15~30分钟。少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段,或苍白后即转为潮红,并无青紫。发作时桡动脉搏动不减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外,无其他症状。 发病一般见于手指,也可见于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的另一重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累,继而延及食指和中指。拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最初发作为单侧,以后转为两侧。 病程一般进展缓慢,少数病人进展较快,发作频繁、症状严重、伴有指(趾)肿胀,每次发作持续1小时以上,环境温度稍降低、情绪略激动就可诱发。严重的即使在温暖季节症状也不消失,指(趾)端出现营养性改变,如指甲畸形脆裂、批垫萎缩、皮肤光薄、皱纹消失、甲指尖溃疡偶或坏疽。但桡动脉始终未见减弱。 雷诺氏病需要做哪些检查
(一)实验室检查 提示全身结缔组织疾病的抗核抗体,类风湿因子免疫球蛋白电泳、补体值、抗天然DNA抗体、冷凝球蛋白,以及库姆斯氏(Combs)试验等,应作为常规检查。
(二)特殊检查 1。冷激发试验:手指受寒降温后,采用光电容积描记仪(PPG)描记手指循环恢复至正常所需的时间,作为估计指端循环情况的简单可靠、无损伤性的检查方法。试验时,病人应安静地坐在室内(室温26±2℃)30分钟,用PPG描记指端循环波形后,将两手浸入冰水中1分钟,立即擦干,然后再每分钟描记手指循环共5分钟,正常人指端循环在0~2分钟内恢复到基线,可雷诺综合征病人,指端循环恢复到正常所需时间要明显延长(超过5分钟)。正常人指端动脉波呈双向形,即具有主峰波和重波。而雷诺综合征病人动脉波呈单向形,波峰低钝平坦,甚至消失(图1~2)。此试验方法,还可用于评估治疗效果,倘若病人用药后症状好转,指端循环恢复时间将见缩短。 2。手指湿度恢复时间测定 手指受冷降温后,应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间,用来估计手指血流情况,则为雷诺征诊断提供客观论据。95%正常人手指温度在15分钟内恢复到基线,而绝大多数雷诺综合征病人,手指温度恢复到正常所需时间要超过20分钟,该试验还可用于估计治疗效果。 3。手指动脉造影 必要时,作上肢动脉造影,了解手指动脉情况,有助于确定雷诺综合征的诊断。还能显示动脉是否有器质性病变。动脉造影不仅是一种损伤性的检查方法,而且比较复杂,因此,不宜作为常规检查。 在特殊检查中,测定上肢神经传导速度,以发现可能存在的腕管综合征。手部X线平片有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。 如何治疗 雷诺综合征治疗的最重要方面当是针对原发病治疗。本病的对症治疗分为药物疗法、生物反馈和手术,依据病人具体情况加以选用。 1。药物疗法 临床上采用的药物有下述几种: ⑴普里斯科耳(Priscol):又名妥拉苏林,口服每次25~50mg,每日4~6次,饭后服用。局部疼痛剧烈和形成溃疡的,每次剂量可增至50~100mg。肌注、静脉或动脉内注射剂量每次25~50mg,每日2~4次。某些病人可引起潮热、晕厥、头眩、头痛、恶心、呕吐和鸡皮肤等副作用。 ⑵利血平(reserpine):因其具有去儿茶酚胺和去血清素作用。是治疗雷诺征历史较久、疗效较好的药物。口服剂量相差很大。Kontos报告口服1mg/d,疗程为1~3年,可使症状发作次数减少;程度减轻。 ⑶硝苯吡啶(nifedipine):硝苯吡啶是一种钙通道阻滞剂,它通过降低肌细胞膜上钙离子贮存部位的贮钙能力或与钙结合能力,使动作电位形成和平滑肌收缩受阻,从而使血管扩张。口服20mg,每日3次,疗程2周~3月,临床研究表明可明显改善中,重度雷诺综合征的临床症状。 ⑷胍乙啶(quanet-hidine):具有类似利血平的作用,口服每次5~10mg,每日3次。也可与苯氧苄胺(phonoxy-benzamine)合用,每日剂量10~30mg。约80%的病人有效。 ⑸甲基多巴(methyl dopa):每日剂量为1~2g,大多数病人可收到预防雷诺氏综合征发作的效果。用药时需注意血压。 近来,一些专家报道下述药物治疗雷诺氏征也获得良好疗效。①前列腺素:前列腺素E1(PGE1)和前列环素(PGI2)都具有扩张血管和抑制血小板聚集的作用。对手指感染坏疽的雷诺综合征疗效满意。静脉输注PGE110ng/min,共72小时。输注PGI1(7。5ng/kg/min,连续5小时)每周1次,共3次。疗效一般持续6周。②康力龙(stanozol):是一种具有激活纤维蛋白溶解酶作用的同化类固醇激素,据报道能溶解沉积于指动脉的纤维蛋白以及降低血浆粘稠度。口服5mg,每日2次,共3月。 此外,局部涂擦205硝酸甘油软膏,每日4~6次,经临床使用能明显减少雷诺征发作次数,麻木和疼痛显著减轻。 祖国医学中药、针炙等对本病的治疗有一定价值。 外科疗法 绝大多数(80~90%)雷诺综合征病人,经内科治疗后可使症状缓解或停止进展,仅少数病人经足够剂量和疗程的药物治疗无效、病情恶化,症状严重影响工作和生物,或指端皮肤存在营养性改变者,可考虑施行交感神经节切除,但手术前应进行血管舒缩反应测定,如果血管舒缩指数不足,则交感神经节切除术就不能获得预期的效果。据报道术后症状能改善者仅占40~60%,但症状缓解时间不长,往往术后2年症状复发;对伴有动脉闭塞性病变的患者疗效的肯定;对伴有结缔组织病的患者疗效不佳。
干燥综合症是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病,可发生于任何年龄,但以中年后发灿多,女性占90%以上,该病的发生与移传,内分泌,病毒感染可能有关,确切病因尚不明。目前国内外现代医学无有效治疗药物,公能对症处理,如眼干用人工泪眼,口干用人工唾液等。病人突发表现为眼干,口鼻干燥,重者无泪,无唾液,进食用水送,部分女性患者干燥,痛苦异常。蹭常累及肺,肝,肾,胃肠,皮肤,关节及淋巴等,常继发类风湿性关节炎,红斑狼疮,多发性肌炎,结节性动脉炎等,同时可并发慢性活动性肝炎,网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎。本病以口腔,眼干燥和类风湿关节炎三联症有二项存在就可确诊实验室检查患者常有体液,细胞免疫异常,如血沉增速,血清丙种球蛋白,免疫球蛋白G显著升高,补体低下等,疾病初期易被忽略,早期治疗非常关剑干燥综合症属于中医燥症范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。多因内热津伤或久搏血内亏,或失血过多,或汗,吐,下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热,养血润燥作为主要治疗法则,即所谓顾正似是而非需养胃存津,化邪但需润肺化燥。临床治疗,根据病人的体质情况和并发症,随症化裁,灵活掌握。
一、综说干燥综合征(SjogrenSyndrome简称SS),是一种全身外分泌腺(如泪腺、唾液腺等)受累的慢性炎症性自身免疫病,常见症状有眼干、口干、无汗、干等,也可以累及全身多个系统。早在1933年,HenrikSjogren对本病有较详细的报道。因其表现以干燥为主,命名为干燥综合征。
二、发病人群干燥综合征的人病率高达0.4-0.7%,在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。本病有系统性损害时如治疗不当,可使内环境紊乱,引起严重后果。
三、发病原因本病的发病与遗传有关,病毒感染可能是诱因,具有本病体质的人受病毒感染后出现一系列自身免疫现象,产生过多的自身抗体,这些抗体专门侵蚀自身的腺体,引起腺体的炎症,失去分泌功能而发生本玻
四、主要症状1、口腔许多轻症病人无明显口腔表现,就是有轻度口干,也常被忽视,较重时出现明显口干,唾液分泌减少,吃饭时口腔液体分泌少,而不能进干食,舌红无苔,吞咽困难,可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。2、眼眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼并眼睛内有溃疡,有的可以出现突眼等。3、呼吸道鼻子干燥,鼻中分泌物少,结干痂;咽喉干燥,不愿意发声;痰液粘稠,可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。4、消化道吞咽困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾肿大。5、泌尿道可以形成肾脏损害,形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒,肾性糖尿,肾小球肾炎等。6、神经系统中枢神经受累者占到25%,周围神经占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。7、肌肉关节可以有肌肉疼痛、关节疼痛,也有的可以出现周期性。8、皮肤黏膜及淋巴干燥如鱼鳞病样,有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、干燥萎缩、淋巴结肿大等。9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤10、化验检查可有贫血、白细胞下降、血绣减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgGIgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体(ANA)阳性,抗SSA及抗SSB阳性,类风湿因子(RF)阳性等。
五、诊断标准1、干燥性角膜炎2、口干燥症3、血清中有下列一种抗体阳性:抗SS-A、抗SS-B、ANA>1:20、RF>1:20,具备以上3条并除外其它疾病者可以确诊。
六、常规治疗目前西医无特效药物,可用0.5%甲基纤维素滴眼及涂口腔改善症状,未有系统性损害或合并其他自身免疫病时要应用皮质类固醇(激素),也可应用免疫抑制剂、血浆置换术等方法。激素类药物的副作用:1、身体发胖;2、可以引起骨质疏松,引发股骨头坏死;3、身体的抵抗力下降;等等。)激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使萎缩、巢损害,导致生精功能降低或消失、消失、。
七、调护1、注意口腔及眼睛的卫生,减少摩擦,避免感染2、预防感冒及其他病毒感染3、精神舒畅,树立较长时间治疗的信心4、不吃刺激性及上火的食物5、与医生交朋友,得到保健指导。干燥综合征的一般治疗1.干燥性角膜炎的治疗用0.5%羟甲基纤维素(人工泪液)滴眼,以减轻角膜的损伤。局部使用激素可缓解症状,但停药后又可迅速复发,长期应用可诱发青光眼和继发眼部感染。利尿剂、某些抗高血压药及抗抑郁药对泪腺及唾液腺有抑制作用,应慎用。2.口腔干燥的治疗减轻口干症状颇为困难,应经常用液体湿润口腔。必须注意口腔清洁,以预防龋齿及其他口腔感染。避免服用含胆碱能作用的药物。3.其他部位干燥症状的治疗皮肤干燥一般不需处理。鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻,忌用油性润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎。干燥妨碍性生活者可使用润滑剂。4.全身治疗对严重血管炎,肺、肾疾患,肝损害,血细胞降低及其他严重蹭时可使用皮质激素。常用,首剂每日30-40mg,症状缓解后递减剂量,适时地撤减激素。免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺虽副作用多,但对上述病情进展迅速者亦宜与糖皮质激素合并应用。环磷酰胺治疗量每日为2-4mg/kg。治疗期间应观察白细胞变化情况,白细胞<4X109/L应停药观察。有关节痛的患者可服用非甾体类抗炎药如布洛芬、消炎痛等。出现有恶性淋巴瘤者应积极及时地开展淋巴瘤的联合化学疗法。干燥综合征的饮食调理干燥综合征患者的特点是阴津亏虚为本,燥热火气为标,从而表现为两目、口腔、皮肤、等的燥热津伤之象。因此,干燥综合征患者的饮食应偏于甘凉滋润,多吃滋阴清热生津的食物,如豆豉、、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等,也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等,或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。应避免进食辛辣火热的饮料和食物,以防助燥伤津,加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉,以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,并严禁吸烟。但由于干燥综合征病人病程长,在正确对待饮食宜忌的同时,亦不可忌口太严,如忌口太严,长年累月,反而影响营养的吸收,于病情不利。总之,食物要新鲜,荤素搭配,少食多餐,饮食以适合口味为宜,并保证充足的营养。