第一节肾上腺的解剖和组织学人体肾上腺是成对的器官位于腹膜后在双侧肾的内前上方平第一腰椎相当于第11肋水平右侧比左侧稍高肾上腺组织由外向内可分为皮质和髓质成人肾上腺皮质约占90%髓质约占10%肾上腺皮质由外而内分为三层：球状带约占皮质15%主要分泌盐皮质激素；束状带约占75%主要细胞为亮细胞也称海绵细胞主要分泌糖皮质激素；网状带约占7~10%主要细胞为致密细胞主要分泌脱氢异雄酮及其硫化物肾上腺髓质和皮质无明显的界限主要由高度分化的嗜铬细胞组成其内部的嗜铬颗粒即为含肾上腺素或去甲肾上腺素的分泌颗粒第二节皮质醇增多症
一、病因及发病机理皮质醇增多症又称库兴氏综合症（Cushingssyndrome）是最常见的肾上腺皮质疾病系肾上腺皮质长期分泌过量糖皮质激素所引起的一系列临床征候群其病因分类如下：1、ACTH依赖性皮质醇增多症（下丘脑-垂体性皮质醇增多症）（1）垂体性皮质醇增多症（即库兴氏病Cushingsdisease）：库兴氏病专指垂体性双侧肾上腺皮质增生主要由于垂体瘤或下丘脑功能紊乱分泌过量的促皮质激素释放激素（CRH）或促肾上腺皮质激素（ACTH）刺激了肾上腺双侧皮质增生产生了过量糖皮质激素（2）异位ACTH综合征：异位ACTH综合征指垂体以外的肿瘤组织分泌大量ACTH或ACTH类似物质刺激肾上腺皮质增生使之分泌过量的糖皮质激素、盐皮质激素及性激素所引起的一系列症候群能引起异位ATCH综合征的肿瘤最常见的是小细胞肺癌（约占50%）其次为胸腺瘤、胰岛细胞瘤、支气管肺癌、甲状腺髓样瘤、嗜铬细胞瘤等2、ACTH非依赖性皮质醇增多症（肾上腺性皮质醇增多症）（1）肾上腺皮质腺瘤或腺癌：其皮质醇分泌呈自主性因而CRH和ATCH分泌处于抑制状态由此导致肿瘤以外的同侧及对侧的肾上腺皮质处于萎缩状态肾上腺皮质腺瘤体积较小直径1~4cm重量1~40g很少超过50g形状规则外有包膜质地均匀很少有出血灶和坏死肾上腺皮质腺癌体积较大重量常超过100g形状不规则无完整包膜瘤体中央常有出血和坏死灶也可呈囊性变和钙化早期就可出现周围淋巴转移和远处转移（2）原发性肾上腺皮质结节性增生：该类患者体内ACTH分泌受抑制不能被大剂量试验所抑制呈自主性分泌其发病机制不明
二、临床表现皮质醇症的典型临床表现主要由糖皮质激素分泌增多引起：1、向心性肥胖：肥胖是本病的主要症状其特点为向心性主要在头面部、后颈、锁骨上窝及腹部有大量的脂肪堆积形成特征性的“满月脸”、“水牛背”、“罗汉腹”但四肢并不见增粗其主要原因是糖皮质激素分泌过量引起糖原异生作用增强胰岛素分泌增加促进脂肪在胰岛素敏感区域堆积2、皮肤变化：患者面部、腹部等部位的皮肤菲薄、温暖、潮湿、油腻、皮下血管明显呈多血质面容同时在下腹部两侧大腿前、内侧股部及臀部、腋窝处常出现粗大的紫红色条纹称之紫纹这是由于体内雄激素增加促进红细胞的生成；加之皮质醇增高导致皮肤胶原蛋白过度分解从而皮肤菲薄、毛细血管扩张、脆性增加和淤血所致3、高血压和低血钾：皮质醇有明显的潴钠排钾作用且部分患者还伴有盐皮质激素的分泌增加导致水钠潴留高血压一般为轻至中度血压多在23/13Kpa左右4、糖尿病及糖耐量减低：过多的糖皮质激素促进糖原异生同时又抑制组织利用葡萄糖导致血糖升高甚至糖尿病这种糖尿病所引起的血糖及尿糖都不甚高但对胰岛素治疗不敏感5、骨质疏松和肌肉萎缩：体内糖皮质激素的增高促进机体的蛋白分解抑制蛋白合成使机体处于负氮平衡；过多的糖皮质激素还抑制骨基质蛋白的形成促进骨内蛋白分解、减少肠道钙的吸收和增加尿钙从而造成骨质疏松和肌肉萎缩患者常主诉腰背痛、骨痛和身高缩短骨质疏松最显著的部位是脊柱尤其是胸椎严重时可发生压缩性骨折6、性机能紊乱和副性征的变化：高皮质醇血症不仅直接影响性腺功能还可抑制下丘脑释放激素的分泌多数女性表现为不调、不育、男性性征如妇女生胡须、体毛浓密、面部痤疮、增大等；成年男性表现或性功能低下；少年儿童表现为腋毛和的提早出现7、生长发育障碍：过量皮质醇可抑制垂体生长激素的分泌少儿期患者表现为生长停滞青春期延迟8、对造血系统和机体免疫力的影响：雄激素水平升高可发生红细胞增多症皮质醇本身也可刺激骨髓造血使红细胞和血红蛋白增多患者表现为多血质糖皮质激素抑制机体免疫系统对外来物、产产生抗体的能力延迟免疫反应使机体抵抗力下降容易发生感染9、精神症状：多数患者有不同程度的精神症状但一般比较轻微表现为失眠、注意力不集中、记忆力减退、忧郁、欣快等严重的可表现为抑郁症、躁狂症和精神症
三、实验室检查1、血浆皮质醇测定：皮质醇增多症患者的晨8时皮质醇明显升高昼夜节律消失甚至下午或夜间水平高于上午正常值（放免法）：8时：185~594nmol/L（6.7~21.5ug/dl）；16时：99~345nmol/L（3.6~12.5ug/dl）；0时：0~166nmol/L（0~5ug/dl）2、24小时尿游离皮质醇（UFC）测定：皮质醇增多症UFC常明显升高且不被小剂量所抑制正常值：55~345nmol/天（20~120ug/天）3、血浆ACTH测定：库兴氏病患者ACTH轻至中度增高或在正常高限昼夜节律消失；库兴氏综合症患者ACTH减低或正常昼夜节律消失；异位ACTH患者ACTH明显升高正常值（放免法）：8时：5.1~18.9pmol/L；16时：4.7~16.2pnmol/L；0时：0~10.2pmol/L4、小剂量抑制试验：库兴氏综合症和异位ATCH综合症患者服用小剂量（0.5mg）后UFC、ACTH和皮质醇无明显下降小剂量抑制试验是皮质醇症确定诊断的最有价值的指标5、大剂量抑制试验：用于鉴别库兴氏综合症的不同病因方法同上只是剂量加大到2mg6、CRH兴奋试验：一般在晨8时进行快速静脉推注（30秒内）CRH溶液1.0ug/kg采血测ACTH和皮质醇大部分垂体性ACTH瘤患者的ACTH和皮质醇的反应高于正常而产生皮质醇的肾上腺腺瘤和大部分异位ACTH综合症者无反应
四、定位诊断1、垂体：大部分垂体腺瘤为微腺瘤因此以2mm的薄层CT扫描加造影剂增强及矢状位重建可提高诊断率达50%；有报道指出MRI检查垂体可使诊断率提高到90%另外可以通过静脉插管到双侧岩下静脉取其中来自垂体的静脉血如果岩窦静脉血和周围静脉血的ATCH比值大于1.6提示ATCH来自垂体；另外一方面可测定双测岩窦静脉血的ATCH比值如果比值大于1.4可提示垂体微腺瘤在左侧还是在右侧2、肾上腺：超声具有操作简易、无损伤的优点是首选的检查方法肾上腺腺瘤直径超过1cm的均在其检出范围CT对肾上腺增生和占位病变检出率几乎为100%MRI对肾上腺病变的检出率与CT相仿也可用131I标记的胆固醇进行肾上腺同位素扫描如一侧发现肿瘤对侧肾上腺可能不显影；如两侧均有同位素密集则提示肾上腺双侧增生性改变3、异位ACTH综合征的原发肿瘤位置判断：异位分泌ACTH的肿瘤位于胸腔内的比例比较高应常规行胸部正侧位片胸部CT扫描必要时还要探查腹腔、盆腔等静脉插管分段取血测ACTH和相关肽也可用于异位分泌ACTH肿瘤的定位诊断
五、外科治疗皮质醇增多症的治疗原则是：既要去除病因降低体内皮质醇水平又要保证垂体、肾上腺的正常功能不受损害治疗垂体肿瘤的首选方法是进行垂体肿瘤切除术对于经蝶手术失败或无手术指征的患者建议采用一侧肾上腺全切除和另一侧肾上腺大部分切除最近由于X线刀和γ刀的应用使颅内手术操作简便、快速、安全而且疗效显著对于明确诊断为肾上腺腺瘤的患者可行腹腔镜或经腰切口切除腺瘤对于肾上腺皮质腺癌也以手术治疗为主对于肿瘤局限者行单侧肾上腺根治性切除术附近淋巴结也应一并切除并逐一病理检查；对于已有远处转移者原发肿瘤组织和转移灶均应尽量切除这样可提高药物治疗和局部放疗的效果肾上腺腺癌发展快淋巴转移早术后病人5年生存率仅为25%密妥坦（OP-DDD）不仅可以抑制皮质醇的合成还可作用于肾上腺皮质的正常细胞和肿瘤细胞使束状带和网状带退变萎缩对肾上腺皮质腺癌有一定的治疗作用对于原发性肾上腺皮质增生患者往往先行体积较大的一侧肾上腺全切术如果症状满意者可继续随访如症状仍较严重可再行另一侧肾上腺大部切除术此类病人预后良好常不需终身激素替代治疗治疗异位ACTH综合征的首选方法是切除原发肿瘤但往往诊断确立时肿瘤已到晚期无法切除此时一方面可行肿瘤的放、化疗另一方面可应用药物治疗以减轻皮质醇增多症的临床症状常用的药物有氨基导眠能、甲吡酮、酮康唑和密妥坦
六、围手术期处理1、术前准备：皮质醇增多症患者均有体内水钠潴留和高血压等改变从而加重了心脏的负担造成心肌损害因此术前应充分了解患者的心功能状态并应用有效药物降低血压并拮抗体内糖皮质激素的作用调整血容量使之达到正常或接近正常；可应用少量保钾利尿药减轻心脏负担；也可应用一段时期的心肌极化治疗营养心肌改善心肌功能肾上腺皮质腺癌及异位ACTH综合征病人常伴有严重低血钾碱中毒和钙磷的代谢异常对于这类病人术前应予以补钾和纠正碱中毒调整钙磷代谢异常一般予以口服氯化钾既安全又便于控制对于伴有醛固酮增高者可予以醛固酮拮抗剂安体舒通治疗合并糖尿病者术前应妥善予以降糖药或胰岛素并采取饮食控制使血糖和尿糖在术前调整到正常或接近正常水平皮质醇增多症患者抵抗力较低组织愈合能力较差易造成伤口感染和延迟愈合通常在术前1~2天给予抗生素预防感染体内如存在的感染灶应完全控制后方可手术对于肾上腺肿瘤患者由于肿瘤自主性分泌大量皮质醇导致ACTH分泌被抑制肿瘤以外的肾上腺组织和对侧肾上腺发生萎缩为防止肿瘤切除后体内皮质醇骤然不足应从术前一天予以糖皮质激素以备应激2、术中处理：术中应严密观察患者血压、脉搏、呼吸等生命体征对于肾上腺肿瘤切除者手术开始即应持续静脉滴注氢化可地松避免肾上腺危象的发生3、术后处理：肾上腺肿瘤切除后在一段时间内肾上腺皮质功能低下需要相当一段时间才能恢复此时术后糖皮质激素的替代治疗显得尤为重要通常在手术后24小时内静脉滴注氢化可的松200~300mg以后逐渐减量且在减药过程中注意患者的全身反应如乏力、纳差、恶心、肌肉关节疼痛等有学者认为由于肾上腺皮质腺瘤导致垂体ATCH分泌受抑制的恢复需4个月左右萎缩的肾上腺皮质的恢复需数月因此小剂量激素补充应持续6~12个月在恢复过程中一旦出现创伤、高热、感染等应激反应时需加大激素用量
七、肾上腺危象的处理肾上腺危象一般发生在术后24~48小时但最初的症状往往在术后数小时即开始出现主要表现为体温升高或低于正尝出现乏力、软弱、精神萎靡或嗜睡也可表现为烦躁不安、神志不清或昏迷心率可加快有时可达160次/分患者四肢厥冷、呼吸困难、血压下降甚至休克这些症状是糖和盐皮质激素不足所引起的电解质紊乱及急性周围循环衰竭的表现在迅速排除气胸、哮喘所引起的呼吸困难和失血引起的休克后应立即静脉补充皮质醇具体的急诊处理方法：1、快速补充皮质激素：一小时内快速静脉滴注氢化可的松300~400mg同时肌注醋酸考的松300mg1~3天内将皮质激素的剂量减至维持剂量2、纠正水、电解质紊乱：心肾功能正常者快速静脉点滴生理盐水2000~3000ml补充钠的丢失；如出现代谢行酸中毒可补充碳酸氢钠；钾的补充要慎重尤其是糖尿病患者由于补液中含有胰岛素通常的血钾并不能反映患者细胞内钾的水平需不需要补钾每日的补钾量应根据心电图及每日检查的血钾数据逐日调整3、预防和治疗低血糖：激素代谢紊乱的患者、糖尿病的病人胰岛素使用不当或因高血钾症而大量使用胰岛素致低血糖时应注意纠正必要时可立即静脉推注50%葡萄糖60ml术后应常规监测血糖水平肾上腺危象若处理不及时或处理不当后果十分严重甚至危及患者生命临床的关键在于预防正确的术前、术中和术后皮质醇的补充将有效的预防肾上腺危象的发生第三节原发性醛固酮增多症
一、病因和发病机制原发性醛固酮增多症（PrimaryaldosteronismPA简称原醛症）是由于肾上腺皮质球状带发生病变分泌过量醛固酮临床上表现为特征性高血压和低血钾的综合症候群醛固酮分泌是自主性的过多的醛固酮负反馈抑制肾素的分泌因此在临床上又被称为“低肾素性醛固酮增多症”由于此病是由Conn首先报道故又被称之Conn氏综合症（Connssyndrome）其又可分为：1、产生醛固酮的肾上腺皮质腺瘤（Aldosterone-producingadenomaAPA）：为病变发生在肾上腺皮质球状带并有合成和分泌醛固酮功能的良性肿瘤此症占原醛症的60~80%以单一腺瘤多见肿瘤直径平均1.8cm常有完整的包膜2、产生醛固酮的肾上腺皮质腺癌（Aldosterone-producingadrenocorticalcarcinomaAPC）：少见仅占1%本症除分泌大量醛固酮外往往同时分泌糖皮质激素和性激素并引起相应的生化改变和临床表现该肿瘤早期即可发生血行转移手术切除后易复发预后差3、特发性肾上腺皮质增生（IdiopathichyperaldosteronismIHA）：表现为双侧肾上腺皮质球状带弥漫性或局灶性增生约占原醛症的20~30%对于其病因至今不明大多数学者相信病因不在肾上腺本身4、原发性肾上腺皮质增生（PrimaryadrenalhyperplasiaPAH）：罕见在病理形态上同IHA生化指标和临床症状上类似APA怀疑病因在肾上腺本身但确切病因仍不明了5、糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症（Glucocorticoid-suppressiblehyperaldosteronism）：属常染色体显性遗传病病因可能是在皮质醇合成过程中某种酶系（如17-α羟化酶）缺乏使皮质醇合成受阻但ACTH负反馈分泌增多导致原醛症6、肾上腺外分泌醛固酮的肿瘤(Ectopicaldosterone-producingneoplasma)：罕见曾有报道巢肿瘤和肾肿瘤引起的原醛症认为是胚胎发育过程中残留在某些器官的肾上腺皮质组织发生的恶性肿瘤肿瘤具有分泌醛固酮的功能
二、临床表现1、高血压症候群：高血压是原醛症最先表现的症状之一随着病程发展血压可逐渐升高一般在中等或偏重水平呈良性发展原醛症高血压主要以水钠潴留导致的血容量增加及血管阻力增加两个因素所致；血管阻力的增加主要基于细胞外液中钠离子增加使血管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增大2、低血钾：疾病早期由于细胞内钾的外移使血钾水平尚能维持在正常低限随病程的进展出现不同程度的低血钾因此对于血钾正常者也不能完全排除原醛症低血钾者常表现为四肢软弱无力或典型的周期性；严重者可出现呼吸和吞咽困难；心电图表现：Q-T间期延长T波增宽、压低或倒置、U波明显；严重者可出现心律失常如房室传导阻滞、早搏、室颤等；长期低血钾可导致肾小管上皮空泡样变性、肾浓缩功能减退患者出现烦渴、多饮、多尿、夜尿多、尿比重低等；细胞内低钾可使胰岛释放胰岛素受抑制3、酸碱平衡失调和低钙、低镁血症：细胞内钠、氢离子的增加会导致细胞内酸中毒和细胞外碱中毒细胞外液碱中毒时游离钙减少导致低钙血症由于醛固酮促进镁的排泄致尿镁增多、血镁降低低钙、低镁更易引起肢端麻木、手足抽搐和痛性挤挛因此在补钾治疗时应同时补充钙和镁
三、定性诊断1、血钠、血钾：血钠往往在正常值范围或略高于正常一般140mmol/L多数患者呈持续性低血钾血钾常低于3.0mmol/L也有部分患者出现间歇性低血钾少数患者血钾可正常或在正常的低限2、尿钾：24小时尿钾如果超过25~35mmol/L有临床意义3、血醛固酮测定：醛固酮分泌呈间歇性节律需多次测定常检测清晨8时或下午4时为准正常值：卧位：9.4~253pmol/L；立位：110~923pmol/L原发性醛固酮增多症表现为血浆醛固酮明显增高继发性醛固酮增多症与原发性醛固酮增多症的鉴别有赖于血浆肾素活性和血管紧张素Ⅱ的测定4、血浆肾素测定：正常值：卧位：0.07~1.47nmol/L/h；立位：1.5~5.0nmol/L/h原发性醛固酮增多症血浆肾素降低立位无分泌增加反应；继发性醛固酮增多症血血浆肾素水平升高5、肾素活性测定：正常人在限盐的情况下站立4小时候测定肾素多应超过2.46nmol/L如果低于此值考虑肾素活性较低但大约有30%原发性高血压其肾素活性低于正常因此血浆肾素活性降低并非原发性醛固酮增多症所独有6、血浆血管紧张素Ⅱ（AgⅡ）的测定：其临床意义同PRA正常值：卧位：11.8~95/L；立位：92.5~150ng/L7、24小时尿醛固酮的测定：正常值为：5.5~33.3nmol/24h（2.0~13.3ug/24h）其临床意义同血醛固酮但血醛固酮只反映某一点时的激素水平尿醛固酮反映24小时分泌代谢的综合水平故其是反映体内醛固酮更加敏感的指标8、肾素活性刺激试验（醛固酮刺激试验）：对于原醛症患者刺激试验不如抑制试验敏感和具特异性只有当严重高血压不宜行抑制实验时方采用刺激试验一位可疑原醛症的患者如证实血和尿醛固酮水平增高且不受高钠抑制有自发性低血钾伴尿钾排出增多血浆肾素活性水平降低且不易兴奋糖皮质激素分泌正常则原发性醛固酮增多症的诊断基本确立
四、定位诊断原醛症诊断明确后需作病因方面的鉴别特别应区别APA和IHA因为前者手术治疗疗效佳后者可采用药物治疗1、肾上腺B超：如果皮质腺瘤大于1cmB超可以清楚显示对于小腺瘤和特发性肾上腺皮质增生的结节则在B超下难以区分2、CT和MRI：当发现肾上腺内实性肿物肾上腺腺瘤诊断基本确定；如果大于3cm边缘不光滑形态呈侵润状结合病史需考虑皮质腺癌MRI效果不如CT但可用于孕妇肾上腺可疑病变的诊断3、131I胆固醇肾上腺扫描：如一侧肾上腺放射性碘浓集提示该侧有醛固酮瘤的可能；如双侧肾上腺放射性碘浓集提示为双侧增生或双侧腺瘤可能；如一侧放射性碘浓集一侧淡则需行抑制实验：醛固酮瘤瘤体侧放射性碘浓集；IHA双侧肾上腺均有轻度放射性碘浓集4、肾上腺静脉导管术：超选择性双侧肾上腺静脉插管并收集每侧导管的血液标本进行醛固酮测定如果一侧是对侧的两倍或者两者浓度相差5.0mol/L以上数值高的一侧为醛固酮瘤如果两侧均升高但浓度相差20~50%可诊断为IHA该方法诊断率可达100%但由于为有创性且技术要求高不作为常规检查
五、药物及外科治疗药物治疗适用于术前准备和IHA的治疗常用螺旋内酯（安体舒通）它与醛固酮拮抗起到排钠、潴钾和降压的作用；常用剂量为120~480mg/天IHA手术疗效欠佳一般以药物治疗为主其它原醛症以外科治疗为主其中肾上腺皮质腺瘤应首选手术切除；原发性肾上腺皮质增生可作一侧（一般为右侧）肾上腺全切除和对侧肾上腺次全切除；对于肾上腺皮质腺癌需作肿瘤根治性切除必要时行周围淋巴结清扫术
六、围手术期处理1、纠正电解质紊乱：安体舒通具有潴钾排钠作用短期内可使多数患者血钾恢复正常电解质紊乱较重者还需心电图低钾表现消失方可考虑手术治疗一般电解质紊乱需纠正2周2、降血压：服用安体舒通一周后血压不降者应辅以降压药可同时应用血管紧张素转化酶抑制剂必要时使用利尿剂最近许多学者主张使用钙离子拮抗剂3、补充激素问题：少数肾上腺皮质醛固酮瘤的同侧及对侧肾上腺皮质存在轻度萎缩现象因此对肾上腺皮质醛固酮瘤患者手术前可适当补充一定的糖皮质激素醛固酮瘤患者手术后的血、尿醛固酮水平迅速下降电解质紊乱可于数日或数周内恢复正常但患者的肾脏潴钠功能较差需注意监测电解质并作为术后补液的依据大部分患者术后血压将降至正常但也有少数患者因其血管病变不易恢复导致血压不能降至正常水平第四节儿茶酚胺症
一、病因和发病机制由于肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生分泌过量的儿茶酚胺并由此产生相应的临床症状统称为儿茶酚胺症(Catecholaminism)1、嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)：主要发生在肾上腺髓质但交感神经系统及其他部位亦可发生如颈动脉体、主动脉旁的交感神经节和嗜铬体；嗜铬细胞瘤也可发生在膀胱等处嗜铬细胞瘤多为良性肿瘤恶性肿瘤发生率为5%~10%恶性肿瘤可迅速生长并能局部侵润和远处转移预后极差嗜铬细胞瘤的良恶性在细胞形态学上不易鉴别有些形态上良性肿瘤却可发生转移包膜侵润或侵入血管亦不能成为诊断恶性嗜铬细胞瘤的可靠指标只有广泛侵润临近组织与脏器以及在正常的没有嗜铬组织的器官或组织内发现转移灶才能诊断为恶性嗜铬细胞瘤2、肾上腺髓质增生(Adrenalmedullarhyperplasia)：表现为肾上腺体积增大、增厚有时可见肾上腺结节样改变髓质体积增加两倍以上是诊断肾上腺髓质增生的病理依据
二、临床表现1、阵发性或持续性高血压是本病的典型症状：血压突然升高或在持续高血压基础上血压突然再升高病人常表现为头痛、出汗、心动过速、紧张焦虑、面色苍白、四直厥冷、恶心、呕吐、腹痛、呼吸困难、头晕、视力模糊等；部分病人会出现心律失尝心肌缺血性损害突然变化、拿重物、咳嗽、和腹压增加等可成为诱发的原因发作时间常持续15~30分钟亦有长达数小时不缓解者有些病人会并发脑出血或肺水肿甚至猝死2、由于肝糖原分解加速抑制胰岛素的分泌可出现高血糖、糖尿及糖耐量试验呈糖尿病样改变；由于脂肪代谢加速可使血中胆固醇升高、体重下降并可诱发血管硬化或合并视网膜血管出血等3、膀胱嗜铬细胞瘤：少见特点是排尿时血压突然升高同时伴有头痛、头晕大约半数患者可有无痛性肉眼血尿4、功能“隐匿”的嗜铬细胞瘤：有部分嗜铬细胞瘤患者平时无高血压试验室检查也无异常但术中挤压肿瘤时血压可有明显波动取出肿瘤后血压很快下降我们称之为“隐匿型”嗜铬细胞瘤
三、定性诊断对于以下情况者应高度怀疑是否患有儿茶酚胺增多症：（1）无肾病等的阵发性或持续性高血压青年患者；（2）阵发性或持续性高血压血压波动幅度大发作时伴有心悸、面色苍白、出汗、四肢厥冷等表现；（3）持续性高血压伴有糖代谢紊乱；（4）高血压、高代谢而无甲亢典型症状；（5）不明原因的心衰、休克、心律不齐、阵发性腹痛又伴有高血压者1、血浆肾上腺素和去甲肾上腺素测定：肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺统称为儿茶酚胺基础状态下血浆肾上腺素来自肾上腺髓质而去甲肾上腺素主要来自交感神经节后神经元轴突来自肾上腺的不到10%测定前应停用所有的降压药物患者应避免焦虑和紧张嗜铬细胞瘤血浆肾上腺素和去甲肾上腺素水平比正常人高5倍以上但结果正常者或轻度偏高者不能排除嗜铬细胞瘤的可能腔静脉分段取血测定肾上腺素和去甲肾上腺素有助于诊断2、尿儿茶酚胺、香草扁桃酸（VMA）测定：正常值：儿茶酚胺：10~40ug/24h；VMA：1.7~15.1mg/24h嗜铬细胞瘤患者尿儿茶酚胺和VMA水平升高单项升高的诊断率达70%两者均升高诊断率可达80~90%注意收集尿标本前停止服用所用药物3、组织胺激发试验：取磷酸组织胺0.07~0.14mg加生理盐水5ml稀释后静脉缓慢推注（1~2分钟）测血压1次/分共15次正常人会出现面部潮红、头疼和血压轻度下降；嗜铬细胞瘤患者可出现血压极度升高的阳性反应；为了患者的安全慎用4、酚妥拉明试验：酚妥拉明为α受体阻滞剂可使因儿茶酚胺水平升高引起的高血压迅速下降5、胰高糖素试验：胰高糖素能兴奋肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺使处于未发作间期的嗜铬细胞瘤出现人工诱导发作
四、定位诊断1、B超：在肾上腺占位性病变中可作为初始检查手段但对于占位小于1.0cm者检出率很低2、CT与MRI：诊断准确率可达90%以上已成为诊断肾上腺疾病的首选方法MRI诊断同CT但在肾上腺肿瘤较大与肾脏上极重叠或对肿瘤的来源是肾脏上极还是肾上腺有怀疑时MRI有独特的鉴别能力3、131碘-间碘苄胍（131I-MIBG）放射性核素检查：131I-MIBG是一种标有放射碘的肾上腺素能神经阻滞剂其结构与去甲肾上腺素相似易被嗜铬细胞瘤所摄取因此该试验既可定性也可定位对小的嗜铬细胞瘤和恶性嗜铬细胞瘤转移灶具有较高的诊断价值4、动脉造影或静脉内插管于不同平面取血测儿茶酚胺水平对于肾上腺外特殊部位的肿瘤具有较高的诊断价值但此检查具有一定创伤性和危险性
五、外科治疗原则肾上腺嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生均可采用经腹腔镜肿瘤或肾上腺切除单侧的肾上腺嗜铬细胞瘤可行肿瘤侧肾上腺切除术；双侧肾上腺嗜铬细胞瘤可行双侧肾上腺肿瘤剜除术或一侧肾上腺全切术另一侧肿瘤较小的做次全切除术；肾上腺外的嗜铬细胞瘤可根据其生长的部位行探查和摘除术肾上腺髓质增生属双侧性病变国内外文献都主张行双侧肾上腺手术
六、围手术期的处理儿茶酚胺症的手术前准备非常重要必须给予足够重视1、肾上腺素能受体阻滞剂的应用：α受体阻滞剂可拮抗高水平儿茶酚胺收缩血管的作用可控制血压、扩充血容量常用药物为酚苄明10~20mg/次一日2~3次；或哌唑嗪2~4mg/日一日2次；至血压正常并平稳心率快的病人可加用β受体阻滞剂如心得安、阿替洛尔或艾司洛尔肾上腺能受体阻滞剂的应用一般应不少于14天对于单用α受体阻滞剂降压效果不佳者合用钙离子阻断剂多能取得较好的临床效果其原因可能是钙离子参与儿茶酚胺的代谢对于少数嗜铬细胞瘤病人使用肾上腺能受体阻断剂不能降低血压分析其中原因可能是病人血压此时已由血管紧张素来维持儿茶酚胺已居于次要位置；因此对于此类病人使用血管紧张素转化酶抑制剂可取得较好的效果2、补充血容量：体内高水平儿茶酚胺可使患者周围血管收缩血容量减少切除肿瘤或肾上腺上述影响突然消失患者可发生严重的、难以纠正的低血容量休克因此手术前3天在使用降压药物的同时注意补充血容量常用血浆代用品、血浆或全血来补充血容量3、通过周密的准备应达到以下标准方可进行手术治疗：①术前24~48小时连续血压监测在正常水平或稍高；②直立性血压不应低于90/60mmHg；③心电图ST段与T波的改变恢复到正常④手术中动作轻柔勿挤压肾上腺或肿瘤根据病人的中心静脉压、动脉压、心电监测结果补充容量第五节偶发性肾上腺瘤和肾上腺转移癌超声和CT的普遍使用使偶发性肾上腺肿瘤（Incidentallydiscoveredadrenaltumor）有所增加所有的肾上腺实性肿物均应进行生化检测若生化检测发现异常则应根据发现的情况进行相应的治疗对于CT等检查发现的肾上腺囊性肿物也应密切随诊肾上腺的恶性肿瘤多大于6厘米6厘米以上的实性肿瘤应想到恶性的可能性因此均应进行手术切除对于直径大于3cm、小于6cm的肾上腺无功能肿瘤的治疗存在争议现多建议进行超声或CT引导下穿刺活检诊断的准确率为85.7%另外MRI检查时的T2图象的高信号提示恶性肿瘤的可能性较大尸检时良性肾上腺腺瘤的发现率为1.4%8.7%而Willis报道尸检时肾上腺转移癌的发生率为9P%的黑色素瘤、乳腺癌、肺癌和40%的肾细胞癌发生肾上腺转移由于超声和CT的应用使肾上腺转移癌的诊断率提高临床上应注意肾上腺原发癌和转移癌的鉴别
肌肉萎缩不要过于焦虑，及早发现及早治疗，肌肉萎缩的初期起病，缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能，肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起，无感觉异常，缓慢起病的双侧舌肌萎缩，伴有肌束颤动、突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动，表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常。
